Q&A第16回

保因者女性は血友病を発症しないと聞いてきたのですが、保因者も出血が多くみられるケースはあるのでしょうか？

女性保因者の凝固因子活性はそのヒトによって異なります。2つあるX染色体が必ずしも半分づつ働くわけではないからです。

中には凝固因子活性が40%未満となる女性もいらっしゃいます。その場合は、女性血友病と判断すべきです。そのため自身の出血傾向を把握するために医療機関でご自身の血中凝固因子を測定することをおすすめします。凝固因子活性に応じて手術や出産のときに血友病患者さんと同じように凝固因子の補充療法が必要になる場合があります。