Q&A第13回

新型コロナウイルスの感染拡大で、病院に行くのが不安です。でも製剤がないのも困りますし、どうしたらよいでしょうか？

現在、多くの医療機関で電話再診が可能になっています。普段の生活に変わりなく、出血の状態や体の状況にかわりがなければ、電話再診をしていただく方法もあります。まずは、かかりつけの病院や主治医に電話再診が可能かについて相談してください。電話再診であれば、製剤については、お近くの院外薬局で処方いただけるように、FAX送付をしてもらうとよいと思います。

血友病患者の男性です。娘がいて確定保因者なのですが、血友病のことを伝えていません。きちんと伝えた方が良いのでしょうか？　そして、伝えるとしたら、どうやって話せばよいのでしょうか？

保因者であることをお伝えし、理解してもらうべきですが、家族の関係性、娘さんの年齢などにより伝え方、その時期は変わるかと思います。はばたき福祉事業団などの、患者さん、家族の相談窓口にご連絡されてはいかがでしょうか？ただ、血友病の治療もめざましく進歩していますので、その点は十分伝える必要はあると思います。

複数の関節に関節障害があります。老後のことを考えると、動けなくなるのが不安なのですが、どうしたらよいでしょうか？

関節障害のために将来や老後は大変心配かと思います。また、老後に製剤投与をどのようにするか、も課題です。どの程度の関節障害なのか、それが手術などで治療可能かどうか、その点の評価をまずしていただくのがよいと思います。現在、血栓止血学会を中心に血友病診療連携がすすんでいます（血栓止血学会ホームページより検索可能です）。ブロック拠点病院や地域中核病院では、血友病に詳しい内科、小児科医だけでなく、整形外科の診察も可能と思います。一度、関節の評価をしていただくことをおすすめします。

地震などの災害の際、病院に行けなかったり流通が止まったりして製剤が手に入らなくなるのが不安なのですが、少し多めにもらうことはできますか？

現在、コロナウイルスが世界で感染拡大している状況ではありますが、製剤の供給には問題はありません。東日本大震災のときにも各メーカーが供給に問題がないように素早い活動をしました。そのため、過剰な量の製剤を自宅に確保しておく必要はないと思います。冷蔵庫の場所も心配ですね。ただ、自然災害以外にも、急に病院にいけなくなったりしたとき、または予期しない出血に対応するために、多少製剤（2週間程度分）を自宅に確保しておいた方が無難と思います。

血友病の治療薬はたくさんありますが、自分が使いたいと思っても、通院先によって処方できない薬があるのは何故ですか？

多岐にわたるすべての血友病製剤をそろえている病院は少ないと思います。そのため、院内処方で処方できる薬剤に限りはある場合が多いと思います。病院によって事情は異なりますが、院外処方に切り替えることで、使用できるかもしれませんので、おかかりの医療機関で院外処方への切り替えが可能か、またお近くの院外薬局で対応が可能か、お尋ねになられるといいと思います。

血友病の子どもをもつ母です。子どもの血管が細くて注射が大変なのですが、何か良い方法はありませんか？

お子さんの年齢にもよりますが、幼児の場合に定期的な投与が必要な場合、中心静脈にポートと呼ばれる血管内へ注射ができる器具をいれる方法もあります。ただし、ポートをいれるには手術が必要です。また、ばい菌がはいる可能性がありますので、主治医とよく相談されるといいと思います。血友病Aの場合には、最近、血管内への注射ではなく、皮下注射で治療可能なヘムライブラが使用可能になりました。

関節が痛いのですが、痛み止めは強い薬と言われて、使わずに我慢しています。痛み止めは使わない方が良いでしょうか？

痛み止めの中でも非ステロイド性消炎鎮痛剤と呼ばれる（一般的にはバファリンやロキソニンなど）薬剤は抗血小板作用があるために出血リスクが高くなる可能性があります。また、胃腸障害や腎障害がでることがあります。以前、十分に血友病製剤が使えなかった時代には血友病患者が痛み止めを使用するのはよくないという考え方が主流でしたが、最近はそうではなくなってきています。止血は血友病製剤でしっかり行いながら、炎症と痛みを和らげるために痛み止めや湿布薬を使用することは多くなっています。

先日、心臓の血管に狭窄があると言われました。以前は血友病だと血管が詰まる病気にはなりにくいと言われたのですが、最近は違うのでしょうか？

寿命が延長したことと血友病製剤を使って血液が固まりやすくなることによって、血友病患者さんでも心筋梗塞や脳梗塞などの血管がつまる病気（血栓症）になることも報告されています。現在、国内でも血友病患者さんの血栓症などの発症率を検討する研究が行われています。

関節内出血のほかに筋肉内出血もあると聞きました。これまで経験したことがないのですが、筋肉内出血を起こすとどうなりますか？

筋肉内出血は、外からみてわかるところは、腫れと痛みがでてきます。ひどくなると痛みでその部位を動かせなくなります。その時は製剤投与とともに安静が必要です。注意してほしいのは、腸腰筋とよばれる背骨から足にかけての筋肉の出血です。外から見えず、腹痛や足が伸ばせない症状がでます。出血が重症となることが多く、入院が必要となりますので、このような症状には注意してください。